Nephroblastoma

NEPHROBLASTOMA

Na start nowotwór zwany inaczej guzem Wilmsa, nazywany także nerczakiem zarodkowym czy nerczakiem płodowym. Guz, którego utkanie wywodzi się z nerki.
Jeden z najczęstszych ( drugi pod względem częstości guz lity zlokalizowany poza ośrodkowym układem nerwowym) nowotworów złośliwych u dzieci, według różnych szacunków stanowiący około 7-10% wszystkich nowotworów. Najczęściej rozpoznawalny u dzieci do 3 roku życia ( około 50% przypadków), /do 7 roku życia jest to już 90% przypadków/. W prawie równym stopniu dotyczy chłopaków co dziewczynek ( nieznacznie częściej dotyka dziewczynek). W około 1/10 przypadków dotyczy obu nerek jednocześnie.
Nephroblastoma szerzy się przez ciągłość na struktury sąsiednie nerki głównie przez naczynia krwionośne i limfatyczne. Przerzutuje głównie do płuc, dużo rzadziej wątroby, kości czy mózgu.

ETIOLOGIA

Jak zwykle uwarunkowania genetyczne wysuwają się na pierwszy plan. Udowodniono statycznie większą zapadalność na ten typ nowotworu przy współistnieniu wad wrodzonych czy zespołów genetycznych ( tabelka na koniec). Takie dziecko powinno pozostawać pod stałą kontrolą lekarską – badaniem potwierdzającym rozpoznanie będzie USG jamy brzusznej.

OBRAZ

W początkowej fazie jest to bezobjawowy guz w jamie brzusznej. Bardzo często wykrywany jest przypadkowo przez samych rodziców podczas codziennej pielęgnacji dziecka / guz w większości wypadków wyczuwalny jest przez powłoki brzuszne/. Powiększający się obwód brzucha, niestety, może być także odebrany przez rodziców jako dobry wzrost dziecka bo wystający brzuszek przecież o tym świadczy, a to odroczy konsultacje lekarską i postawienie rozpoznanie a co za tym idzie opóźni włączenie leczenia i pogorszy rokowanie. Gdy brzuszek Państwa malucha zaczyna się powiększać, to bezpieczniej udać się do swojego lekarza celem badania. Inne objawy nerczaka zarodkowego to ból, gorsze samopoczucie, nadciśnienie, ale także krwinkomocz ( erytrocyty w osadzie badania ogólnego moczu) oraz krwiomocz ( czerwone zabarwienie krwi). Każde małe dziecko z krwawieniem z dróg moczowych powinno mieć pilnie wykonane USG jamy brzusznej. Do objawów można zaliczyć także gorączkę, niedokrwistość ( przy krwawieniu do guza). Dużo rzadsze objawy mogą wynikać z przerzutów guza do innych narządów.

DIAGNOSTYKA

W warunkach Podstawowej Opieki Zdrowotnej jest to, prócz podstawowego badania przedmiotowego wykonanego przez lekarza, USG jamy brzusznej oraz badania laboratoryjne ( morfologia z rozmazem, mocznik i kreatynina /oceniają funkcje nerek/, transaminazy /oceniają funkcję wątroby/, układ krzepnięcia czy badanie ogólne moczu).
W Oddziałach Pediatrycznych / Oddziałach Onkologii Dziecięcej dochodzą szczegółowe badanie krwi czy bardziej zaawansowana diagnostyka obrazowa. Warto wspomnieć, że nephroblastoma to jeden z niewielu nowotworów, dla którego badanie patomorfologiczne nie jest wymagane do rozpoczęcia leczenia onkologicznego ( innymi słowy, nie robi się biopsji na starcie)

LECZENIE

Chemioterapia przedoperacyjna a następnie zabieg operacyjny polegający na wycięciu guza i chorej nerki, zajętych węzłów chłonnych i naczyń. Wymagana jest przy tym dokładna rewizja jamy brzusznej i ocena patomorfologiczna. Jej wynik zadecyduje o ewentualnej radioterapii pooperacyjnej i długości i rodzaju chemioterapii uzupełniającej.

ROKOWANIE

Przy niskich stadiach zaawansowania 100%. Przy odległych przerzutach ( płuca, wątroba, kości, mózg) tylko w granicach 30%

CZEMU W OGÓLE PISZĘ O NOWOTWORACH?

Bo o nowotworach u dzieci pisać trzeba. Każdy świadomy rodzic, to bezpieczniejsze dziecko. I co jakiś czas będę o nowotworach pisał, gdyż o tych chorobach mówi się niewiele lub prawie ogólne, zwłaszcza w warunkach Podstawowej Opieki Zdrowotnej.
A dlaczego zacząłem od nerczaka zarodkowego? Bo jest to jeden z tych nowotworów, który może być wykryty w warunkach domowych już przez samych rodziców. Gdy u Waszego malucha zaczyna się szybko powiększać brzuch, to udajcie się do lekarza celem badania. Gdy mocz malucha jest podbarwiony na czerwono, nie podawajcie sami leków bez recepty. Jakikolwiek guzek wyczuwalny na brzuchu powinien wymusić na Państwu szybką wizytę lekarską.

Oczywiście, na koniec powiem jeszcze tylko to, że choroby nowotworowe dzieci mimo, że straszne i niekiedy niestety tragiczne, nie są na szczęście częstym zjawiskiem. Z drugiej jednak strony, uważam, że każdy nawet najmniejszy niepokój rodzica powinien być skonsultowany przez lekarza. I to zawsze. Bo czasem zadecyduje to o życiu dziecka. I o tym miał być ten post.

Trochę więcej o nephroblastoma:
http://telemedicina.med.muni.cz/pediatric-oncolo…/index.php… / figure 7 pokazuje jak może wyglądać nephroblastoma u dziecka/
http://www.childsurgery.my/…/recentcasehistory/wilms-tumour/

Strona Krajowego Rejestru Nowotworów:
http://onkologia.org.pl/nowotwory-dzieci-nowotwory-nerki-…/…

Na koniec ciekawa tabelka

Post przygotowany na podstawie:

„PEDIATRIA 1” pod redakcją prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec, prof. dr hab. n. med. Ryszard Grenda i dr hab. n. med. Helena Ziółkowska, PZWL 2013
„Od objawy do nowotworu” pod redakcją prof. dr hab. Alicja Chybicka, ELSEVIER, 2013